Anatómiai értelemben a koponyacsont szemgödörtől (orbita) a hátulsó koponyagödörig (fossa cranii posterior) terjedő oldalát nevezzük „oldalsó koponyabázisnak”. A klinikai gyakorlatban az oldalsó koponyabázist több koponyacsont, és az ezekhez kapcsolódó lágyrészek együttesen alkotják. Ezen a területen számos létfontosságú ér- és idegképlet halad keresztül, illetve itt található egyik legfontosabb érzékszervünk, a fül. A terület meghatározó struktúrája a sziklacsont (os temporale), amely egy rendkívül összetett háromdimenziós szerkezettel rendelkező, nagy szilárdságú csontja a koponyabázisnak, mely részben a középső koponyagödör és a hátsó koponyagödör egy-egy falát is képezi. Ebben a csontban helyezkedik el többek között a közép- és belsőfül, az arcideg, és a belső fejverőér (arteria carotis interna) is.
Az oldalsó koponyabázis területén a rosszindulatú daganatok fő előfordulási helye a sziklacsont, ezért a továbbiakban erre a területre szeretnénk részletesebben kitérni. A sziklacsontot két módon érintheti rosszindulatú betegség, egyrészt a sziklacsonton belül kialakuló elsődleges elváltozások, másrészt egyéb szervekből való közvetlen vagy áttéti, másodlagos terjedés révén. A sziklacsont saját daganatai elsősorban a hallójárat bőréből indulnak ki. Az ilyen típusú rosszindulatú elváltozások ritkák. A sziklacsont elsődleges daganatai a rosszindulatú fej-nyaki daganatok 0.2%-át teszik ki. A környező szervekről (fültőmirigy, bőr) való közvetlen daganat-átterjedés ennél tízszer gyakoribb jelenség.1 Hallójárati kiindulás esetén, tekintettel a rejtett anatómiai lokalizációra, a betegség diagnózisa sok esetben kihívást jelenthet, és így késői stádiumban kerül rá sor.
Szövettani diagnózisok közül leggyakoribb a laphámrák és a basalioma, melyek a hallójáratból és a bőrből indulnak ki. Kisebb gyakorisággal nyálmirigydaganatok is érintik a területet (adenoid cysticus carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, adenocarcinoma).
Fenti tünetek a leggyakoribb fülészeti kórképekben is előfordulnak. A betegségnek egyedi tünetei nincsenek, ezért a diagnózishoz több szempontot kell figyelembe venni, melyhez elengedhetetlen a fül-orr-gégészeti szakorvosi vizsgálat. Megalapozott gyanú, illetve 3 hétnél tovább tartó panaszok esetén a kivizsgálás folytatása fülsebészeti tapasztalattal rendelkező centrumban javasolt.
A hallójáratot és középfület mikroszkóppal és endoszkóppal vizsgálják. Rosszindulatú elváltozás gyanúja esetén szövettani mintavételt végzünk. A mintavétel legtöbbször helyi érzéstelenítésben elvégezhető. A mintavétel eredménye bizonyíthatja a rosszindulatúság tényét, illetve megadja a daganat szövettani típusát, mely meghatározó információ a kezelési terv felállításához.
A szakorvosi vizsgálaton túl a kivizsgálás kulcsfontosságú eleme a képalkotó vizsgálat. A sziklacsont és a nyak megítélésre HRCT- és MR-vizsgálatot használunk. Ennek segítségével megállapítható a daganat kiterjedése, a környező szervekhez és struktúrákhoz való kapcsolata, és a nyaki nyirokcsomók érintettsége. Ezen információk meghatározzák egy esetleges műtét kereteit.
A mintavétel és a képalkotó vizsgálat sorrendjét a klinikai szituáció határozza meg. A nemes képletek (erek, idegek) közelsége miatt, sok esetben a mintavétel biztonságos elvégzéséhez előzetes képalkotó szükséges.
Fentiek mellett a legtöbb esetben hallásvizsgálatot, belsőfül-vizsgálatot (otoneurológia), neurológiai vizsgálatot is végeznek, hogy a megfelelő kezelési tervet állíthassák fel.
Ezen felül PET CT, vagy teljes test CT segítségével szükséges a távoli áttétek jelenlétét kivizsgálni.
A sziklacsontot érintő daganatok esetén, amennyiben lehetséges, általában a sebészi kezelés az elsődlegesen választandó megoldás.1 Ez alól kivételt képeznek bizonyos speciális szövettani típusú daganatok (lymphoma, sarcoma), ahol nem sebészi kezeléssel is azonos vagy jobb eredmények érhetőek el. A műtét onkológiai szempontból akkor végezhető el, ha az előzetes eredmények alapján a daganatot teljes terjedelmében el tudjuk távolítani. Bizonyos ritka esetekben műtétet végezhetünk, ún. „palliatív” céllal is. Ilyenkor komplett onkológiai eredményt nem tudunk elérni, a műtét célja az életminőség átmeneti javítása.
A kezelési tervről minden esetben több szakember bevonásával onkológiai bizottsági megbeszélés során döntünk, a beteg személyes preferenciáit figyelembe véve. Az onkológiai bizottságnak tagja a fej-nyaki régió sebészi terápiájával foglalkozó orvos (fül-orr-gégész, szájsebész, plasztikai sebész), a nem sebészi szakmák szakemberei: sugárterápiás szakorvos, klinikai onkológus, valamint a diagnosztikus területek képviselői: patológus, radiológus, nukleáris medicina szakorvos. A terápiás csapat fontos részei továbbá a pszichológusok és a dietetikus szakemberek.
Az onkológiai bizottság, vagy más néven onkoteam, a beteg kezelésénél számos szempontot vesz figyelembe:
Korai stádiumban, (kis kiterjedésű, primer tumor, nyaki és távoli áttét nélkül) a sebészi kezelés az elsődlegesen javasolt megoldás. Az alapvető műtéti megoldás ezekben az esetekben a „laterális sziklacsont reszekció”.2 Ez azt jelenti, hogy a sziklacsont arcidegtől oldalra eső része egy tömbben eltávolításra kerül. A műtét során a hallójárat és a középfül teljes feláldozásra kell, hogy kerüljön. Végeredményben a hallójáratot kívülről lezárják, és a középfül üregét megszüntetik. Ez az állapot jelentős halláscsökkenéshez vezet, de jelentős esztétikai defektussal nem jár. Ezen felül a legtöbb esetben szükséges a fültőmirigy és a nyaki nyirokcsomólánc eltávolítása is (nyaki disszekció), mivel ezek a területek a leginkább veszélyeztetettek lokális áttét szempontjából.3
Helyileg/regionálisan előrehaladott stádiumban (nagyobb kiterjedésű elsődleges daganat és/vagy nyaki nyirokcsomó áttét jelenléte esetén) általában kombinált kezelés javasolható. Ilyen esetekben a laterális sziklacsont reszekció kiterjesztésre kerül a betegség elhelyezkedésétől függően a környező szervekre. Ilyen lehet az arcideg, az állkapocs, a fültőmirigy, a belső fül, a bőr, a keményagyburok. A kiterjesztetett műtétek fontos eleme a plasztikai sebészeti rekonstrukció. Ennek ellenére ilyen esetekben tartós esztétikai- és funkcióvesztéssel kell számolni. A műtétnek minden esetben része a nyaki disszekció és a fültőmirigy eltávolítás,3 valamint a műtétet követően sugárkezelés is szükséges.4
Amennyiben a daganat nem távoltható el biztonságosan teljes egészében, vagy csak aránytalanul nagy funkcióveszteség árán tehető ez meg, úgy kemoterápiával kombinált sugárkezelést javasol az onkoteam.5 Ennek hossza általában 33-36 alkalom (hétköznap). Kemoterápiás kezelés nem minden nap zajlik, a sugárterápiás szakorvos/klinikai onkológus által meghatározottan 3 hetente vagy hetente 1 alkalommal.
Távoli áttétes stádiumról beszélünk, amennyiben a kivizsgálás során áttét igazolódik egy távoli szervben, vagy olyan helyileg kiújuló daganat észlelhető, amely nem operálható, nem alkalmas sugárterápiára. Ilyen esetben infúziós gyógyszeres kezelés alkalmazható, mely a daganat patológiai jellemzői és a beteg általános állapotától függően lehet kemoterápia, biológiai- vagy immunterápia. Ebben a stádiumban a teljes tumormentes állapot általában nem érhető el. A kezelés reális célja a tumornövekedés leállítása vagy lelassítása.
A kezelés elkerülhetetlen eleme a halláscsökkenés, mely teljes gyógyulást követően a legtöbb esetben korrigálható beépíthető csontvezetéses hallókészülék vagy cochleáris implantátum (beépített hallásjavító eszköz) használatával.
Bizonyos esetekben az arcideg átvágása és eltávolítása szükséges a műtét során, mely az arcmozgás elvesztésével jár. Az ideget a műtét során ideg-graft (idegátültetés) segítségével rekonstruáljuk, melynek köszönhetően az arcmozgás jelentős része visszanyerhető.
A kezelést követően a pácienst minimum 5 évig követni szükséges. Amennyiben a kezelések eredményesek voltak, és daganatos betegség nem maradt vissza, rendkívül fontos a kontroll vizsgálatokra való jelentkezés. A vizsgálatok során a kezelőorvos felméri a nyaki státuszt és a primer daganat helyét. Tekintettel arra, hogy a sziklacsont-eltávolítás helye a mélyben helyezkedik el, ráadásul a különböző rekonstrukciós megoldások is elfedik a területet, ezért a megfelelő ellenőrzés csak képalkotó vizsgálatokkal érhető el. Ez elsődlegesen MR, illetve szituáció függvényében CT vizsgálatokat jelent. Ezzel párhuzamosan a nyak rendszeres önvizsgálata nagyon fontos egy esetleges recidíva (kiújulás) gyors felismeréséhez. Kezdetben 3 havonta javasolt ellenőrző vizsgálat (képalkotóval), mely a kezelőorvos javaslata alapján ritkítható a későbbiekben.
Szakértőnk: Dr. Székely László, fül-orr-gégész, egyetemi tanársegéd.
Fül-orr gégész szakemberhez elsősorban. Szakmai Bizottságunkhoz számos szakember tartozik, keresd őket bizalommal:
https://malyvavirag.hu/szakmai-bizottsag