Az orrüreget az orrsövény két részre osztja. Az orrüreg oldalsó falán három, közel párhuzamos lefutású orrkagyló található (alsó, középső, felső). Az orrkagylók és az orrüreg oldalsó falai között helyezkednek el az orrjáratok. Ezekből szintén három van. Az alsó orrjáratba nyílik a könnycsatorna, a középső- és felső orrjárat egyes melléküregek drenázsa miatt jelentős. Az orrmelléküregek levegő tartalmú terek az arc- és koponyacsontokon belül. Négy melléküregünk van, úgy mint arcüreg, homloküreg, iküreg/iköböl és a rostasejtek. Az arc- és homloküreg páros melléküregek, de a homloküreg egy vagy két oldalon az emberek 3-5%-ánál hiányzik, nem fejlődik ki. Az iköböl páratlan melléküreg, de egy csontléc („septum”) aszimmetrikusan kettéosztja. A rostasejtek számos sejtből állnak, ezeket a középső orrkagyló alaplemeze osztja elülső és hátsó sejtekre.
A középső orrjáratban található egy félhold alakú nyílás (hiatus semilunaris), melybe az azonos oldali arcüreg, homloküreg illetve az elülső rostasejtek nyílnak. Az iköböl illetve a hátsó rostasejtek a felső orrjáraton keresztül szellőznek.
Az orrgarat (epipharynx/nasopharynx), a garat felső része, az orrüreg mögött helyezkedik el. A choana nevű képlet választja el a két régiót egymástól, melyet az ekecsont két részre oszt. Az orrgarat alsó határa a lágyszájpad, mely mögött a régió a szájgarattal közlekedik. Felső határa a csontos koponyaalap, oldalsó falain az Eustach-féle fülkürt nyílásai találhatók. Ezen keresztül szellőzik a középfül. Gyakori panasz felső légúti fertőzés, repülés, búvárkodás kapcsán a füldugulás, melyet a fülkürt átmeneti funkciózavara okoz. Gyermekkorban az orrgaratban található az orrgarati mandula, mely fiatal felnőtt korra az esetek döntő többségében „elsorvad”. Az orrgarat két oldalán, a fülkürt nyílásai mögött található az ún. Rosenmüller-árok, mely gyakori kiindulási helye a régió daganatainak.
Az orrmelléküreg és orrgarati daganatok ritkák. A melléküreg daganatok az összes fej-nyaki tumor 3-5%-át teszik ki. Az orrgarat rosszindulatú daganatai ennél is ritkábbak. Az epipharynx tumorok incidenciája nagy földrajzi változatosságot mutat. Míg Magyarországon 100 000 lakosra 1 ilyen daganat jut, addig Dél-Kínában, Észak-Afrikában illetve Alaszkában ez a szám 20-30 között változik. 2013-ban az összes új rákos betegségek 0,1%-a volt orrgarati tumor Magyarországon. Az orrgarati daganatok - a többi fej-nyaki tumorhoz képest - általában fiatalabb életkorban jelentkeznek. Statisztikai adatok alapján a betegek átlagéletkora 50 év a diagnózis felállításakor. A melléküreg tumorok általában idősebb korban, 60 éves kor felett jelentkeznek. A sinonasalis tumorok leggyakoribb lokalizációja az orrüreg után az arcüreg, majd a rostasejtek. A homloküregből, iköbölből extrém ritkán indul ki malignus tumor. A melléküreg tumorok szövettani képe nagyon változatos. Az aktuális WHO beosztás megkülönböztet hám, mirigyhám, neuroendokrin, lágyrész, csont, porc, hematológiai, neuroektodermális és csírasejt eredetű daganatokat. Leggyakoribb a laphámrák, ezt követi a limfóma illetve az adenokarcinóma. Az orrgaratban szintén a laphámrák a leggyakoribb.
Melléküreg daganatok: a fűrészpor expozíció ismert oka a melléküreg adenokarcinómáinak. Főleg asztalosok, favágók, ácsok lehetnek érintettek ezen betegség által. Az átlag populációhoz képest az ő kockázatuk 900-szoros ilyen daganat kialakulására, ezért szűrésük indokolt. Legtöbbször féloldali, az orrüreg szaglóhámján lévő polipszerű képletként jelentkezik. További hajlamosító tényezők bizonyos kémiai anyagok (fényezők, lakkok, favédő anyagok, formalin, nikkel, kromát, izopropil-alkohol) illetve bizonyos munkakörök (atomerőműben dolgozók, cipészek, textilipari munkások, fémmegmunkálók, építőipari munkások, pékek, mezőgazdaságban dolgozók). A humán papillomavírus (HPV) elsősorban az ún. invert papillomáknál figyelhető meg. Ez egy jóindulatú daganat, ami az esetek kb.10%-ában rosszindulatú tumorrá, elsődlegesen laphámrákká alakulhat. A sinonasalis laphámrákokban kimutatott HPV előfordulási gyakorisága az egyes publikációkban változó értéket mutat, eddig ismert adatok alapján a 20-22%-ot nem haladja meg.
Orrgarati daganatok: az aktuális WHO beosztás szerint megkülönböztetünk elszarusodó és el nem szarusodó laphámrákot. Az el nem szarusodón belül differenciált és differenciálatlan forma ismeretes. Ez utóbbi csoportba tartozik a nasopharyngealis carcinoma, melynek ismert okozója az Epstein-Barr vírus (EBV). Genetikai, etnikai és környezeti faktorok is szerepet játszanak a daganat kialakulásában. Az alkoholfogyasztás és dohányzás mellett a formalin gőz illetve a sóban pácolt vagy érlelt ételek nitrózamin tartalma is hajlamosító tényező.
Epipharynx tumorok: a leggyakoribb tünet a nyaki nyirokcsomó áttét megjelenése. Ez típusosan fájdalmatlan, kemény tapintatú, sokszor kétoldali duzzanat, ami a fejbiccentő izom és a trapézizom között helyezkedik el. Gyakori tünet még az orrdugulás, orrvérzés, fülfájdalom, illetve valamely agyideg érintettsége. Ez utóbbi szemizombénulással, nyelési panaszokkal, rekedtséggel, erős fájdalommal, féloldali nyelvmozgás zavarral járhat. Nagyon fontos tünet a féloldali savós középfülgyulladás és következményes vezetéses típusú halláscsökkenés, mely a fülkürt tumoros beszűrtsége miatt alakul ki.
Orrmelléküreg daganatok korai stádiumban ritkán okoznak tünetet, sokszor ilyenkor véletlenül kerülnek felfedezésre. Bizonyos méretet elérve jelentkeznek a jellegzetes tünetek, legtöbbször előrehaladott állapotban, melyek a következők:
A fül-orr-gégészeti vizsgálat során átnézésre kerül az orrüreg, orrgarat és a melléküregek betekinthető része, ill. a nyakat áttapintja a vizsgáló orvos. Az orr vizsgálata ilyen esetben endoszkóppal kell, hogy történjen. Ennek során a vizsgáló orvos képet kap a tumor méretéről, kiterjedéséről, egyes esetekben felderíthető a tumor eredési pontja, esetleges erezettsége illetve vizsgálható, hogy az elváltozás pulzál-e. Ez utóbbi éreredetű illetve az agyburkokkal összefüggő daganatoknál lényeges. Az endoszkópos vizsgálat másik előnye, hogy így lehetőség nyílik a kép/videó rögzítésére, mely a későbbiekben összehasonlítási alapként szolgál az orvos számára egy kezelés után.
Amennyiben daganatra gyanús elváltozás igazolódik, úgy az orvos mintavételt fog javasolni, amely leggyakrabban helyi érzéstelenítésben történik. A mintavételt megelőzően szükség lehet a vérhígító kezelés (ha ilyen indokolt más betegség, pl. korábbi szívizom infarktus, szívritmuszavar stb. miatt) leállítására vagy módosítására. Ha a vizsgálat során nyaki duzzanat észlelhető, abból ún. ultrahang-vezérelt vékonytű-aspirációs citológiai vizsgálat javasolható, amelynek során egy – a vérvételnél alkalmazotthoz hasonló nagyságú – tűvel vesznek mintát (sejteket) az elváltozásból, amelyet egy speciálisan erre képzett patológus, egy citológus vizsgál meg mikroszkóp alatt, és dönti el, hogy az elváltozás nagy valószínűséggel daganatos (áttéti) folyamat vagy sem.
A kivizsgálás részét képezi a fej-nyaki régióról készített CT és/vagy MRI vizsgálat, amelyet – kevés kivételtől eltekintve – kontrasztanyag alkalmazásával végeznek el a radiológus orvosok. Ezzel a vizsgálattal megállapítható az elsődleges (primer) daganat mérete, kiterjedése, környező szervekre való terjedése, ill. segítséget nyújt a műtéti eltávolíthatóság megállapításában. Szintén információval szolgál a nyaki áttétek jelenlétének megállapításában, azok számának, elhelyezkedésének, méretének meghatározásában. Orrüregi/orrmelléküregi eredetű daganatok esetén az esetek döntő többségében CT és MRI vizsgálat is szükséges. CT mutatja az esetleges csontérintettséget illetve annak mértékét pl. a keményszájpadon, a koponyabázison, a szemgödör csontos falain, míg az MRI jó lágyrész felbontása elengedhetetlen a szemüregi terjedés, az agyburok vagy agyállomány inváziója, idegek menti terjedés (perineurális terjedés) illetve az arc bőrének, izmainak, zsírszövetének daganatos beszűrtségéhez.
Nasopharynx tumoroknál az elsődleges képalkotó az MRI. Ezen tumoroknál az elsődleges nyirokcsomó áttét sokszor nem a nyakon található, hanem a koponyabázison. Ezek az ún. retropharyngealis nyirokcsomók, melyek detektálásában az MRI a legérzékenyebb képalkotó.
Szükséges továbbá a távoli áttét, ill. esetleges második primer daganat (pl. elsődleges tüdőrák – amely nem ritka dohányzó embereknél) kizárása, erre PET-CT, mellkas-has CT használatos. A mellkas röntgen fej-nyaki daganat kivizsgálásakor egyértelműen elavult, pontatlan vizsgálat. A hasi-kismedencei régió vizsgálatához ritkábban ultrahang használatos.
Az orrmelléküreg és orrgarati daganatok elsődleges, leggyakoribb kezelése nagyon különböző. Az orrgarati daganatoknál szinte mindig nem sebészi (sugár- és/vagy kemoterápiás kezelés) az elsődleges, az orrmelléküreg daganatoknál azonban sokszor a műtét az elsőként választandó metódus. Onkológiai betegek terápiás tervét mindig onkológiai bizottság állítja fel, sohasem csak a betegséget diagnosztizáló orvos. Az onkológiai bizottságnak tagja a fej-nyak régió sebészi terápiájával foglalkozó orvos (fül-orr-gégész, szájsebész, plasztikai sebész), a nem sebészi szakmák szakemberei: sugárterápiás szakorvos, klinikai onkológus, valamint a diagnosztikus területek képviselői: patológus, radiológus, nukleáris medicina szakorvos. A terápiás csapat fontos részei továbbá a pszichológusok és a dietetikus szakemberek. Az onkológiai bizottság, vagy más néven onkoteam a beteg kezelésénél számos szempontot vesz figyelembe:
Az orrmelléküreg tumorok sebészi kezelését olyan centrumban javasolt végezni, ahol a minimál-invazív, ún. endoszkópos, a klasszikus, külső feltárású vagy akár kombinált (részben endoszkópos – részben külső feltárású) műtétek végzésében is járatos fül-orr-gégészek, fej-nyaki sebészek dolgoznak. Mivel ritka tumorokról van szó, az ellátás maximális koncentrálása javasolt, hogy olyan szakemberekhez tudjunk fordulni, akik rendszeresen, nagy esetszámban operálnak melléküreg daganatokat. A melléküregek zegzugos volta és a daganat esetleges kritikus struktúrákhoz (pl. belső fejverőér, szemüreg, agyburok) való közelsége gyakran szükségessé teszi műtét közben a látható daganatszövet melletti ép szövetek műtét közbeni fagyasztásos szövettani vizsgálatát, a biztosan épben történő eltávolítás miatt. Ehhez rendkívül gyakorlott patológus szükséges, aki ezen centrumokkal szoros együttműködésben dolgozik.
Korai stádiumban (kis méretű primer daganat, nyaki nyirokcsomó áttét és távoli áttét nélkül):
Helyileg/regionálisan előrehaladott stádiumban (nagyobb kiterjedésű elsődleges daganat és/vagy nyaki nyirokcsomó áttét jelenléte esetén) általában kombinált kezelés javasolható.
Amennyiben nem sebészi kezelést javasol az onko-team, az leggyakrabban kemoterápiával, ritkábban biológiai terápiával kiegészített sugárkezelést jelent (időnként a beteg társbetegségei nem teszik lehetővé a kemoterápia/biológiai terápia alkalmazását, ekkor csak sugárkezelés történik), amelynek hossza általában 33-36 alkalom (hétköznap). Kemoterápiás kezelés nem minden nap zajlik, a sugárterápiás szakorvos/klinikai onkológus által meghatározottan 3 hetente vagy hetente 1 alkalommal.
Mind a korai stádiumban, mind az előrehaladott stádiumban, ha sugárkezelés zajlott, azt követően (ideális esetben) 8-12 hét elteltével egy kontroll képalkotó vizsgálat történik (CT, MRI és/vagy PET-CT) a terápiás eredményt megítélendő. Kedvező esetben nem mutatható már ki daganat, és nincs további aktív teendő, azonban a rendszeres kontroll vizsgálaton való megjelenés kiemelt jelentőségű. Ha a kezelést követően daganat maradt vissza (vagy erre alapos gyanú van), fontos meghatározni a betegség kiterjedését, műtéti eltávolíthatóságát. Ha a betegség eltávolítható (reszekábilis), és nincs a műtét ellenjavallatát képező súlyos társbetegség, akkor műtéti eltávolítás javasolható (ezt nevezzük salvage műtétnek).
Amennyiben az onko-team orrmelléküreg daganatnál elsődlegesen nem sugárterápiát javasol, hanem műtéti kezelést, társszakmák bevonására is szükség lehet. Szájsebészek, protetikusok egy esetleges kemény szájpad pótlásban (ún. obturátor), szemüreg csontos falának titánlemezes pótlásában, idegsebészek agyburok eltávolításában és rekonstrukciójában vannak segítségünkre. Kiterjedt daganatok esetén szükség lehet szövetpótlásra, erre a célra a mellkasról, hátról, alkarról vagy combról történik bőr, bőr-izom lebeny vétele. Ebben plasztikai sebészek lehetnek segítségünkre, akik az arcon keletkező esetleges szövethiány minél kedvezőbb esztétikai rehabilitációját végzik.
Ebben a stádiumban, ha elsődlegesen műtét történt, a kezelést sugárterápiának kell követnie a megfelelő onkológiai biztonság eléréséhez. Bizonyos szövettani paraméterek függvényében a sugárkezelés a fentiekhez hasonlóan kemoterápiával került kiegészítésre.
Távoli áttétes stádium
Ha a képalkotó vizsgálatok áttétet mutatnak ki egy távoli szervben, vagy olyan helyileg kiújuló daganat észlelhető, amely nem operálható, nem alkalmas sugárterápiára, abban az esetben infúziós gyógyszeres kezelés alkalmazható. Ebben a stádiumban az elvárható reális cél a betegség növekedésének lassítása/megállítása. Amennyiben a beteg általános állapota lehetővé teszi, a kezelés részét képezhetik kemoterápiás szerek, célzott (biológiai) terápiás szerek, ill. ún. immunterápiás gyógyszerek.
Sikeres kezelés után, amennyiben nem maradt vissza daganat a betegeket legalább 5 évig követni kell. Az első évben 1-2 havonta szükséges kontroll vizsgálaton megjelenni, aztán a találkozások száma ritkul, a 4-5. évben – panaszmentesség esetén – elég fél évente felülvizsgálatra jelentkezni. A daganat kiindulási helyétől és stádiumától függ, de a kontroll vizsgálatokon szinte kivétel nélkül endoszkópos orrvizsgálat történik, illetve a nyak nyirokcsomó régióinak tüzetes áttapintása. Képalkotó vizsgálat melléküreg és orrgarati tumoroknál a betegség utánkövetésére szükséges a régió zegzugos volta, létfontosságú szervek (pl szemüreg, agyburkok, agy) közelsége miatt. Az epipharynx tumorok gyakran ép nyálkahártya alatt alakulnak illetve újulnak ki, ezért szintén elengedhetetlen a képalkotó vizsgálat. A képalkotó modalitását (kontrasztos CT, kontrasztos MRI vagy PET-CT) betegenként és tumortípusonként választjuk meg.
Fül-orr gégész szakemberhez elsősorban. Szakmai Bizottságunkhoz számos szakember tartozik, keresd őket bizalommal: https://malyvavirag.hu/szakmai-bizottsag
Szakértőnk: dr. Szalóki Tibor